Что такое гипогонадотропный гипогонадизм?
Одной из причин, по которой долгожданная беременность может не наступать, является сбой в работе сложной гормональной системы, регулирующей репродуктивную функцию. Это состояние, известное как гипогонадотропный гипогонадизм, связано не с патологией самих половых органов, а с нарушением их «управления» из головного мозга.
Гипогонадотропный гипогонадизм представляет собой эндокринное нарушение, в основе которого лежит недостаточная выработка регулирующих гормонов. «Командный центр» в головном мозге (гипоталамо-гипофизарная система) производит недостаточно стимулирующих веществ - гонадотропинов ЛГ и ФСГ. В результате половые железы (яички или яичники) не получают необходимого сигнала к работе, что ведет к их низкой активности, дефициту половых гормонов (тестостерона, эстрогенов) и часто становится причиной бесплодия.
В этом материале рассказываем: как проявляется гипогонадотропный гипогонадизм, как его диагностируют и лечат; в чем причина патологии и возможно ли ее предотвратить; гипогонадотропный гипогонадизм и родительство – реально ли преодолеть проблемы с фертильностью при таком диагнозе и как это сделать.
Этиология и патогенез заболевания
Это заболевание считается вторичным, поскольку нарушение происходит не в самих половых железах (яичках или яичниках), а в «центрах управления» над ними - гипоталамусе и гипофизе. Проще говоря, «командный пункт» не отдает правильных приказов. Именно в следствие «неправильных приказов» нарушается выработка или работа особых сигнальных веществ. Либо гипоталамус производит мало гормона-командира (гонадолиберина), либо гипофиз не реагирует на него и сам не вырабатывает достаточно исполнительных гормонов (ЛГ и ФСГ).
Клинические проявления у мужчин и женщин
Симптоматика напрямую связана с дефицитом половых гормонов и зависит от возраста дебюта заболевания. Если нарушение возникло до полового созревания, оно проявляется задержкой или отсутствием пубертата.
Гипогонадотропный гипогонадизм у мужчин чаще всего имеет признаки недостаточности андрогенов: слабое развитие мускулатуры, скудное оволосение на лице и теле, высокий тембр голоса, недоразвитие полового члена и яичек, снижение либидо и потенции. Частым и тревожным симптомом является бесплодие из-за отсутствия сперматогенеза.
У женщин проявляется первичной аменореей (отсутствием менструаций), недоразвитием молочных желез, скудным оволосением лобка и подмышечных впадин. Отсутствует овуляция, что является причиной бесплодия. При развитии заболевания после полового созревания симптомы включают вторичную аменорею, снижение либидо, остеопороз.
Диагностика гипогонадотропного гипогонадизма
Ключевой этап – оценка уровня гормонов в крови. Для гипогонадотропного гипогонадизма патогномонично сочетанное снижение уровней:
-
Половых гормонов (тестостерона у мужчин, эстрадиола у женщин).
-
Гонадотропинов гипофиза (ЛГ и ФСГ).
Инструментальные методы обследования
-
МРТ головного мозга с прицельным изучением гипоталамо-гипофизарной области – обязательный метод для выявления органических причин (опухоли, аномалии развития, последствия травм).
-
УЗИ органов малого таза у женщин для оценки размеров и структуры яичников, матки.
-
УЗИ мошонки у мужчин для определения объема и структуры яичек.
Причины вторичного гипогонадизма
Причины, приводящие к развитию вторичного (гипогонадотропного) гипогонадизма, разнообразны:
-
Врожденные синдромы (например, синдром Каллмана с нарушением обоняния).
-
Опухоли гипоталамуса или гипофиза (краниофарингиома, аденома).
-
Травмы, нейрохирургические операции, облучение в области головы.
-
Инфильтративные и воспалительные заболевания (саркоидоз, гистиоцитоз).
-
Системные заболевания, тяжелый хронический стресс, дефицит питания.
-
Изолированный дефицит гонадотропинов без видимой органической патологии.
Особенности терапии в клинике репродукции
Терапия, в зависимости от целей, может быть следующей:
— Для индукции пубертата и поддержания гормонального статуса у пациентов, не планирующих зачатие, применяется заместительная терапия половыми гормонами (тестостерон для мужчин, эстроген-гестагенные препараты для женщин).
— Для стимуляции сперматогенеза и овуляции с целью достижения беременности используется терапия гонадотропинами (препараты ЛГ и ФСГ) или пульсовая терапия гонадолиберином. Это более физиологичный подход, который позволяет «запустить» работу собственных половых желез. У мужчин такая терапия может длиться несколько месяцев до появления сперматозоидов в эякуляте.
Роль вспомогательных репродуктивных технологий
Если консервативная гормональная стимуляция не привела к наступлению естественной беременности, на помощь приходят методы ВРТ:
-
Для женщин: программы стимуляции суперовуляции с последующей пункцией фолликулов и экстракорпоральным оплодотворением (ЭКО).
-
Для мужчин: при успешной индукции сперматогенеза возможно использование инсеминации или ЭКО, ЭКО+ИКСИ, биопсия TESE. В тяжелых случаях, когда получить сперматозоиды не удается никаким методом, рассматривается вопрос об использовании донорской спермы.
Прогноз и возможные осложнения
При своевременной диагностике и правильно подобранном лечении прогноз благоприятный. Врачам в ходе терапии удается достичь нормализации гормонального фона, развития вторичных половых признаков и, во многих случаях, восстановить фертильность. Без лечения сохраняется стойкое бесплодие, повышается риск остеопороза, сердечно-сосудистых заболеваний, депрессии, ухудшения качества жизни.
Профилактика и рекомендации для пациентов
Специфической профилактики не существует. Важна ранняя диагностика: родителям следует обращать внимание на задержку полового развития у подростков. Взрослым пациентам с установленным диагнозом необходимо:
-
Находиться под постоянным наблюдением эндокринолога и гинеколога/андролога.
-
Строго соблюдать назначенную схему гормональной терапии.
-
При планировании беременности как можно раньше обратиться в специализированную клинику репродукции для разработки индивидуального плана лечения.
